它“光顾”的时候，不会给多数的人们带来什么症状，可能仅仅出现面部潮红，或者频繁拉肚子，或者体检化验时发现癌胚抗原增高!
这些看似与甲状腺无关的局部表现才引起了误诊或漏诊的哈!
让我们认识一下它吧：
甲状腺髓样癌
甲状腺髓样癌是一类发生在甲状腺滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤，约占所有甲状腺癌的1-2％，却导致了13.4％的甲状腺癌相关死亡的发生，少见却并不罕见。
MTC在任何年龄皆可发病，但高峰在40～50岁，在早期即可转移到颈部中央区、颈侧区淋巴结，而后转移到上纵膈淋巴结、肺、骨、肝、肾上腺等。
MTC是一种容易漏诊误诊，预后较差的特殊类型的甲状腺癌，患者的10年生存率约为50％。
手术后残留、复发、转移，特别是降钙素没有降到正常的情况并不少见，这给医患双方带来了许多烦恼。
1.重视甲状腺髓样癌的早期正确诊断。
目前超声是MTC的首选诊断手段，通过超声可以发现甲状腺结节及颈部淋巴结转移。
可疑甲状腺癌患者术前需常规检测血清降钙素，因为Ctn升高是MTC非常特异且敏感的辅助诊断方法，其数值高低和肿瘤大小、淋巴结转移严重程度、是否发生远处转移等明显相关。
MTC患者多数没有症状，可能仅通过化验发现癌胚抗原增高、或出现面部潮红、频繁腹泻等看似与甲状腺无关的局部表现而引起误诊或漏诊。
本中心曾报道一例中年男性体检时发现CEA增高，多次查胃肠镜和腹部CT后无果，转而超声发现甲状腺结节，同时查血发现Ctn增高，拟诊MTC，经手术后，15年无复发。
另一青年小伙反复腹泻，选用“抗炎”保守治疗一年余，后病情延误，肿块侵犯了喉神经和气管、上纵膈淋巴结转移，Ctn高达10443pg/ml，只能进行创伤较大的姑息性手术。
所以，早期诊断，减少误诊和漏诊，对MTC来说非常重要。
2.还要区别MTC是散发性还是遗传性
MTC可分为遗传性和散发性两种。
几乎所有的遗传性MTC均由RET基因的胚系突变引起，而散发性MTC约有50％的患者由RET基因的体细胞突变导致，另有10％~20％的患者由RAS基因突变引发。
遗传性MTC，双侧甲状腺所有的C细胞均会同时或先后发生病变;而散发性MTC对侧甲状腺C细胞也会增生或以后发生癌变，故主张进行甲状腺全切手术，肉眼不要残留甲状腺组织。
遗传性MTC具体又分为3种亚型：
多发性内分泌瘤2A型、多发性内分泌瘤2B型、家族性甲状腺髓样癌。
MEN2A和2B伴有肾上腺嗜络细胞瘤，可引起严重高血压，使得死亡率增高，需优先处理和手术。
MEN2A伴有甲状旁腺功能亢进，可引起骨质疏松和肾结石，在进行颈部手术时需一并处理。
对于MTC患者，需筛查血钙和甲状旁腺激素、儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素等，以了解是否并发其他内分泌肿瘤。
此外，肿瘤和血RET基因测序也可以帮助判断MTC是否为遗传性，而且根据基因突变位点的不同，可进行危险度分型，更可早期发现早期治疗近亲家系患者。
本中心曾有一例甲旁亢及甲状腺结节手术患者，术后结合基因检测诊断为MEN2A，追踪家系另发现2例早期患者，及时手术。
3.坚持的专业手术。
由于C细胞的特性，如不吸碘，131l与内分泌抑制等辅助治疗对MTC无效。化疗和外放射治果有限，且疗程长，较大。靶向药物缓解治疗，费用较贵，需长期使用，存在一定，多用于肺、骨转移的晚期患者。
手术切除全部甲状腺和清扫淋巴结是尚未远处转移MTC的有效方法。
曾有几例MTC患者在外院仅进行了一侧甲状腺的切除或不的颈清，术后Ctn仍较高，在本中心追加对侧甲状腺手术或颈清后实现了，Ctn降至正常水平。
MTC很容易早期引起淋巴结转移，我们主张仔细认真的专家超声和颈部增强CT评估淋巴结转移范围，必要时辅以细针穿刺和洗脱液查Ctn，以便进行规范甚至“宁可过度”的清扫。
“初治”或“一刀清”非常重要，在本中心初次手术的患者，生化率可达82.1％;而外院初次手术，我院再次手术患者的生化率仅为27.3％。因此，建议可疑MTC患者尽量到大型甲状腺专病中心寻找经验丰富的专科医师接受诊治。
4.完善术后终生定期随访
定期复查血清Ctn和颈部超声可初步判断肿瘤残留、复发、转移。
如Ctn≤500pg/ml，病变复发多半局限在颈部，可以考虑再次进行淋巴结清扫;
如Ctn大于500pg/ml，还要怀疑是否发生肺、骨、肝等远处转移，需进行相应部位CT、MRI、甚至全身PET-CT检查。
症状严重或Ctn倍增时间在1年内时可考虑靶向治疗;也有部分患者Ctn有所升高，但无明显可见的病灶，或病灶稳定，则可选择定期观察。
总之，甲状腺髓样癌是一种并不常见却也并不罕见的特殊类型甲状腺癌，可以通过甲状腺影像学检查及穿刺活检、血清降钙素和CEA化验、RET基因检测得到全面的诊断。
手术需要进行甲状腺全切和的淋巴结清扫，好到经验丰富的甲状腺专科诊治，以提高率，减少手术并发症。由于内分泌抑制治疗和131l治疗无效，术后定期随访过程中，进展快的远处转移患者可考虑相应的靶向药物治疗。
