消息速递!2022年度耳科医院总榜公开-佛山治疗大前庭导水管异常的医院-复禾佛山治疗大前庭导水管异常的医院？大前庭导水管综合征又称先天性前庭导水管扩大，是指前庭导水管扩大并伴有感音神经性耳聋等症状，但无其他内耳畸形，是一种先天性内耳畸形。

大前庭水管综合征患者通常在2岁左右开始出现症状。主要表现为波动性听力下降。有的患者会表现为突发性耳聋，有的患者会表现为阵发性眩晕，伴有波动性听力下降，类似于梅尼埃病。病人听力的逐渐下降会导致完全失聪。

原因

该病属于常染色体隐性遗传，与PDS基因突变有关。

临床表现

该病主要症状为感音神经性耳聋，多为耳部受累，单侧发病。听力损失可以在出生到青春期的任何时期开始，具有突发性或隐匿性，听力损失是进行性的或波动性的。听力下降主要是高频引起的。首次诊断为突发性耳聋，可能是由于头部轻微外伤或周围环境压力突变所致，如飞行、演奏乐器、潜水、擤鼻涕、憋气等。少数可出现阵发性眩晕、平衡障碍或共济失调。

诊断

1.纯音听力曲线多为下降型，少数为平坦型，常存在低中频骨传导的差异。

2.影像学检查包括颞骨高分辨率CT、螺旋CT扫描、内耳MRI等。、CT检查结果为诊断大前庭水管综合征的金标准，表现为岩骨后缘前庭水管外口增大，出现深三角形骨缺损区，边缘清晰锐利，内端与前庭或普通足直接相通，前庭水管中点大前后径>l.5mm，MRI可清晰显示增大的内淋巴囊和淋巴管。

治疗原则

大前庭水管综合征目前没有有效的治疗方法。建议使用以下方法:

1.一旦疾病诊断成立，应明确告知家属和患者本人，尽可能防止患耳听力突然下降，如避免剧烈运动、头部外伤至轻微拍击碰撞、擤鼻涕、憋气等。，防止情绪过度激动。

2.出现突发性听力下降，处理方法同突发性耳聋。

3.手术治疗，治疗的效果不一样。

4.轻至重度感音神经性耳聋患者可佩戴助听器；对于重度感音神经性耳聋、助听效果差的患者，人工耳蜗植入是可行的。

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