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什么是大前庭水管综合征？

大前庭大水管综合征是临床常见的先天性内耳畸形，属于常染色体隐性非综合征型感音神经性耳聋，占儿童青少年感音神经性耳聋的1-12％，是青少年进行性听力损失的重要原因之一。

该病发病隐匿，容易漏诊、误诊。结合特征性临床表现、听力学检查、影像学检查和遗传学检查可确诊。

LVAS有什么特点？

1.进行性和波动性听力损失。

突发性听力下降常因头部碰撞、感冒、上呼吸道感染等引起，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状。

2.听力性能:

表现为低中频明显的气骨导差，高频陡听力损失。

听觉脑干反应:部分患者在3-4ms时记录到特征性负相波

颞骨CT是诊断大前庭水管综合征的金标准。

CT显示半规管根部至前庭水管外口1/2直径≥1.5mm或前庭水管外口直径≥2mm。

MRI表现：“饼状”或“勺状”内淋巴囊和内淋巴管。

3.遗传基因:

已知的遗传基因有SLC26A4基因、FOXI1基因和KCNJ10基因。

诊断为大前庭水管的儿童日常生活中如何预防听力下降？

前庭导水管扩大其实在宝宝出生后就存在了，而且很长一段时间都没有表现出症状。原因是脑脊液和淋巴液之间存在压力平衡，使得这种疾病存在但不一定发生。只有当脑脊液压力波动较大时，才能引起上述病理过程。

因此，预防和治疗该病应首先考虑控制脑脊液压力的稳定性，从而防止临床症状的发生，包括:

一旦确诊，应尽可能避免头部外伤和日常生活中的强迫排便或憋气，以促进脑脊液压力突然升高。

提高免疫力预防感冒，饮食中尽量限制水和钠的摄入，以免增加脑脊液容量。

突然听力下降怎么办？

LVAS患者听力损失加重时，要及时就诊，采取积极的药物治疗，有助于改善听力，部分患者听力可恢复到原有水平。

听力稳定期呢？

有残余听力的孩子应尽早选择助听器。因为听力损失是波动性的，所以他们应该选择可以替换不同功率接收器的外置助听器。如果听力损失超过90分贝，药物治疗无效，助听器无法实现有效补偿。需要早期植入耳蜗来改善听力。

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