广西大前庭导水管综合征有哪些症状表现 广西大前庭导水管症状一定是父母遗传的吗? 广州耳鼻喉科医院专科医院

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1、如果是早期的大前庭水管综合征,且没有波动性听力下降等阳性体征,则不需要治疗。但是,如果有突发性耳聋的表现,则可以在医生的指导下,口服糖皮质激素,如地塞米松等。

2、如果为成年人,则可以在医生的指导下,服用银杏叶提取物等药物,以起到改善微循环的作用。但是,如果为儿童,则不建议服用以上药物。

3、如果的眩晕症状很剧烈,则可以在医生的指导下,口服异丙嗪等药物,以起到对症治疗的作用。

4、如果的症状进入了平台期,只表现出神经性耳聋,则医生会根据听力损失的情况,为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。

1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时,每增加1mm,患儿的言语接受阈平均增加17.5dB,言语识别率相应降低约21%;

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下,随着时间的退役,患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB,言语识别率相应降低约1.7%。

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况,如大脑损伤,听力情况走向则不遵循上述规律。

大前庭儿童的听力情况如下:

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm,当TA听到“爸爸”这个词需要50dB;那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童,TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB,相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm,TA能正确重复10个词中的8个;那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童,TA可能只能重复4个,相比前者的言语识别率降低了42%。大前庭导水管综合征听力下降后不能恢复到正常水平,因为这是不可逆的病变。一旦听力下降影响孩子的语言交流,就应该及时佩戴助听器;如果助听器佩戴之后效果仍然不好,影响到孩子的语言发育,应该尽早手术植入人工耳蜗。

大前庭水管综合征一般在两岁左右发病,主要的临床表现为听力下降,也有少数会表现为突发性耳聋或发作性眩晕伴随听力下降,还可能并发反应迟缓、行走不稳等症状。

1、耳聋:本病的主要症状是感音神经性聋,双耳受累较多见,发病突然或隐匿,听力下降呈进行性或波动性,偶也可见突发性耳聋。

2、眩晕:少数可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等。

大前庭导水管综合征虽然为常染色体的隐性遗传性疾病,大部分由父母的基因遗传而发病。但也可能由基因突变所致,此时父母均不存在相关异常基因,所以大前庭导水管综合征不是百分之百父母遗传。

如果父母均有大前庭导水管综合征,则孩子的发病率较高。通常两岁左右开始发病,可出现听力呈搏动性下降,少数表现为突发性耳聋,或反复发作性眩晕,伴有搏动性听力下降,逐渐导致听力完全丧失,容易与梅尼埃病混淆。如果孩子出现相关症状,且父母确定存在病变基因,根据临床病史,可以高度怀疑大前庭导水管综合征发病。通过高分辨率的颞骨CT检查,发现轴位CT前庭导水管直径超过1.5mm,结合基因检测结果,可以基本确诊。

临床对于大前庭导水管综合征没有针对性治疗方法,多为对症治疗,提高生存质量。如果出现听力下降,根据听力检查结果,必要时可以遵医嘱给予助听器。如果已经达到重度聋或全聋,可以遵医嘱佩戴人工耳蜗。尤其在儿童期,为避免孩子因听力异常,丧失语言学习能力,需及时佩戴助听器、人工耳蜗,多数孩子能正常交流。

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擅长:耳鸣耳聋、听力下降、耳前瘘管、神经性耳聋、神经性耳鸣、儿童耳聋、先天性耳聋、中耳炎

擅长:聋哑、神经性耳聋、神经性耳鸣、大前庭导水管,口吃结巴、语言障碍、语言训练、听力训练、鼓膜硬斑、语言发育等多种聋哑疾病。多年的从医程中,以资深的临床经验,娴熟的专业技术,用心的为每一位病人解决聋哑相关疾病。

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