KT综合征,全称Klippel-Trenaunay综合征(以下简称KTS),是一种罕见而复杂的脉管畸形疾病。发病时皮肤有血管瘤损伤,伴有不对称软组织和骨肥大增生,又称骨肥大性静脉曲张综合征。
国际脉管疾病研究协会(ISSVA)2014年发布了血管畸形的分类标准。根据该标准,KTS是指毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的混合性血管畸形。需要注意的是,这里的混合是指同一部位有这三种畸形疾病。如果不同部位有不同类型的单独畸形,则不能称为混合畸形。
KT综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎期或生长期血管中胚层发育异常有关,也可能是由纤维束带、异常肌肉或静脉周围鞘膜压迫引起的主要静脉发育不完全或闭塞。大多数学者认为KT综合征是先天性血管畸形,与生活环境无关。
KTS的临床特征是什么?KT综合征主要表现在四肢,常见于下肢,部分病变可累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及整个四肢。
临床特征如下:①微静脉畸形,即葡萄酒色斑;②非典型侧支静脉曲张;③软组织和骨增生肥大。偶尔伴有萎缩;这种综合征的脉管组成比较复杂。没有明显的动静脉瘘。KTS的主要并发症是什么?
KTS没有及时治疗,严重发展会出现一系列并发症,会极大地影响患者的正常生活和工作,甚至危及生命,要引起足够的重视。
酒渍区域可能会增厚,并可能形成容易出血和感染的水泡。此外,易患蜂窝组织炎,并反复发作。由于血液循环不良,静脉曲张会引起沉重、疲劳、疼痛和皮肤溃疡;也可能发展为疼痛血凝块和炎症(浅血栓性静脉炎)。异常的深静脉会增加血凝块(深静脉血栓形成)的风险,如果它们脱落并转移到肺部,形成肺栓塞,可能会威胁到生命。骨盆和腹部器官的静脉畸形也可能导致内部出血。骨骼和软组织骨骼和组织的过度生长会引起疼痛和沉重感,肢体肿胀、运动和行走问题,腿的长度和厚度可能导致髋关节和背部问题。骨质疏松症在受伤时也更容易骨折。淋巴系统异常KTS会导致手臂或腿部组织肿胀(淋巴水肿)、皮肤破裂和皮肤溃疡、脾脏小肿块(淋巴囊肿)的发育、淋巴泄漏或感染下层皮肤(蜂窝组织炎)。慢性疼痛可由感染、肿胀或静脉问题引起。给日常生活带来极大的烦恼和痛苦。