肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其核心特征是肺部正常组织受损后，间质过度修复形成纤维化瘢痕，导致肺组织变硬、弹性丧失，影响呼吸功能。
一、病理机制：从损伤到纤维化的演变
正常肺组织由肺泡（气体交换的核心结构）和间质（支撑肺泡的结缔组织）组成。当肺部受到炎症、感染、药物或环境毒素（如粉尘、烟雾）等损伤时，间质会启动修复机制。若修复过程失控，成纤维细胞过度增殖，分泌大量胶原蛋白等细胞外基质，形成纤维化瘢痕。这一过程类似皮肤受伤后留下疤痕，但肺部纤维化会破坏肺泡结构，使气体交换面积减少，导致肺功能进行性下降。
二、病因：复杂多样，部分尚不明确
肺纤维化的病因可分为已知和未知两类：
已知病因：
职业/环境暴露：长期吸入石棉、硅尘、金属粉尘等，可引发尘肺病或过敏性肺炎，进而导致纤维化。
药物与治疗：某些化疗药物（如博来霉素）、抗生素（如胺碘酮）、放射治疗及高浓度氧疗可能诱发肺损伤。
自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病常伴发肺纤维化。
感染：病毒（如EB病毒、巨细胞病毒）或微生物组异常可能触发炎症反应，导致纤维化。
遗传因素：家族性特发性肺纤维化（IPF）占病例的5%-20%，提示基因突变可能参与发病。
吸烟：重度吸烟者（吸烟指数＞20包年）风险显著升高。
未知病因：
特发性肺纤维化（IPF）：占所有肺纤维化病例的65%，其病因至今未明，可能与环境、遗传及衰老共同作用有关。
三、症状：隐匿起病，逐渐加重
肺纤维化早期可能无症状，或仅表现为轻度干咳、活动后气短。随着病情进展，症状逐渐明显：
呼吸困难：进行性加重，静息时也可能出现，是肺纤维化典型的症状。
咳嗽：多为刺激性干咳，少数患者伴少量黏液痰。
全身症状：乏力、体重下降、食欲减退，部分患者可见杵状指（趾）。
缺氧表现：晚期患者口唇、指甲发紫，活动受限，需依赖吸氧。
四、诊断：综合评估，影像学是关键
肺纤维化的诊断需结合病史、症状、影像学及肺功能检查：
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断金标准，可显示双肺弥漫性网格影、蜂窝影等特征性改变。
肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降）和弥散量降低（气体交换能力下降）。
支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：有助于排除感染或其他间质性肺病。
肺活检：对病因不明或诊断困难的患者，可通过支气管镜或外科活检获取肺组织进行病理检查。
药物治疗：
抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布可抑制纤维化进程，延缓肺功能下降。
糖皮质激素与免疫抑制剂：用于自身免疫性疾病相关的肺纤维化。
抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸，可能减轻氧化应激损伤。
氧疗：长期低流量吸氧可改善缺氧症状，提高生活质量。
肺康复训练：包括呼吸锻炼、运动训练等，有助于增强心肺功能。
六、预后：个体差异大，需长期管理
肺纤维化的预后取决于病因、病情严重程度及治疗反应。IPF患者中位生存期约为3-5年，但部分患者通过规范治疗可延长生存期。长期管理包括：
定期复查：每3-6个月进行胸部CT和肺功能检查，监测病情变化。
避免诱因：戒烟、远离粉尘环境、预防感染。
心理支持：肺纤维化患者常伴焦虑、抑郁，需心理疏导和社会支持。
七、预防：远离危险因素，早期筛查
戒烟：是预防肺纤维化的重要措施。
职业防护：从事粉尘暴露职业者需佩戴防护口罩，定期健康检查。
积极治疗原发病：如自身免疫性疾病、感染等，防止肺损伤。
定期体检：高危人群（如长期吸烟者、有家族史者）应定期进行胸部CT筛查。
肺纤维化是一种严重威胁呼吸健康的疾病，其病因复杂、治疗困难，但通过早期诊断、规范治疗和长期管理，可有效延缓病情进展，提高患者生活质量。
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