推荐特色专科医院：济南哮喘病医院

医院简介：济南哮喘病医院经卫生部门批准成立的一所治疗胸肺呼吸系统疾病为主的重点专科医院，重点开展哮喘、慢阻肺、支扩、肺气肿、肺纤维化、老慢支、气管炎等慢性呼吸系统疾病的诊疗，同步北京优质医疗资源，汇聚国内众多呼吸科名医专家，深耕呼吸慢病的专业诊治及管理，实现一站式全方位的胸肺健康新格局。

医院发展：济南哮喘病医院以“科技兴院、人才强院、服务立院、和谐建院”为发展战略，引进了几十套国际领先的诊疗设备，为患者的健康保驾护航。医院以先进的诊疗设备为基础，不断细化疾病类型，专病专治，现开设支气管哮喘治疗中心，特殊类型哮喘治疗中心，慢阻肺治疗中心，肺疾病治疗中心等十余个特色诊疗中心。开设慢性支气管炎哮喘、过敏性哮喘、药物性哮喘、老年性哮喘、咳嗽变异性哮喘、慢性哮喘、运动性哮喘、儿童性哮喘、慢性支气管炎、慢阻肺、肺气肿、肺心病、肺纤维化、间质性肺病、肺结节等十多个特色精品专科门诊，在国内具有较高的影响力与知名度。

医院实力：济南哮喘病医院作为以呼吸肺病为特色诊疗的专科医院，不断引进国内外先进治疗方案与治疗经验，采取西医、中医、中西医结合多种治疗方式相结合的发展策略，不断优化治疗方案，以技术全面、见效快速、疗效显著、康复稳定的特点，获得国内外专家学者的一致认同。医院践行专科、专病、专业、专诊、专治的治疗理念，取得了丰硕的成果为数以万计的家庭带去健康和希望，受到了社会各界的好评。

间质性肺病（InterstitialLungDisease，ILD）是一组以肺间质（肺泡与血管之间的支持组织）炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病群，涵盖200余种类型，其核心机制为肺泡上皮细胞损伤后异常修复，导致成纤维细胞过度活化、胶原沉积，形成不可逆的肺组织瘢痕化。以下从病因、病理、临床表现、诊断及治疗五个维度展开分析：

一、病因复杂，多因素诱发

已知病因型

职业/环境暴露：长期吸入无机粉尘（如石棉、二氧化硅）引发尘肺病；有机粉尘（如霉菌孢子、动物蛋白）导致过敏性肺炎。

药物/治疗相关：胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可诱发肺间质损伤。

系统疾病继发：结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、慢性心衰、肾衰等均可累及肺间质。

感染因素：病毒、细菌或真菌感染可能触发肺泡炎，未及时控制可进展为纤维化。

特发性类型

约65%的ILD病因未明，如特发性肺纤维化（IPF），其发病与遗传易感性（如表面活性蛋白C基因突变）、环境暴露（如吸烟）及衰老相关。

二、病理进展：从炎症到纤维化的不可逆损伤

启动阶段：致病因子（如粉尘、抗原）引发肺泡炎，免疫细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞）浸润，释放炎症因子。

进展阶段：若炎症未控制，成纤维细胞活化，胶原过度沉积，肺泡壁增厚，形成网格影及蜂窝肺（终末期表现）。

结局阶段：肺组织结构破坏，气体交换功能丧失，导致低氧血症及呼吸衰竭。

三、临床表现：隐匿起病，逐渐加重

早期症状：干咳、活动后气促，易被忽视。

进展期表现：持续性呼吸困难、杵状指、发绀（缺氧表现），部分患者伴发热、乏力等全身症状。

终末期并发症：肺动脉高压、右心衰竭、反复肺部感染，需机械通气或肺移植。

四、精准诊断：多模态评估是关键

影像学检查：高分辨率CT（HRCT），可显示磨玻璃影、网格影、牵拉性支气管扩张等特征性改变。

肺功能检查：限制性通气障碍（肺活量下降）及弥散功能降低（DLCO下降）。

病理活检：支气管肺泡灌洗（BAL）或外科肺活检明确炎症细胞类型及纤维化程度。

多学科协作：呼吸科、放射科、病理科联合评估，区分特发性与继发性ILD。

五、治疗策略：延缓进展，改善生活质量

抗炎治疗：糖皮质激素（如泼尼松）用于炎症活动期，免疫抑制剂（如环磷酰胺）辅助控制病情。

抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布可延缓IPF进展，降低急性加重风险。

支持治疗：氧疗纠正低氧血症，肺康复训练维持肺功能，疫苗接种预防感染。

六、预防与管理：早期干预，降低风险

高危人群筛查：长期吸烟者、职业暴露者、结缔组织病患者定期进行肺功能及HRCT检查。

环境控制：避免接触粉尘、烟雾，保持室内空气清洁。

生活方式调整：戒烟、适度运动（如散步、太极拳）、均衡饮食（优质蛋白+维生素D补充）。

间质性肺病是一组高度异质性的疾病，其诊断与治疗需结合病因、病理及临床表现综合评估。早期识别、精准干预及长期管理是改善预后的关键。