蚕豆病g6pd比值正常值是多少？

G-6-PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的简称，是存在于红细胞内参与糖代谢的一种酶。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，俗称为蚕豆病，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。G-6-PD缺乏症发病原因是由于基因突变，导致该酶活性降低，红细胞抗氧化能力差，导致红细胞易损伤破坏，引起溶血性贫血。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）存在于红细胞中，能催化6-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖酸，同时生成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。

红细胞G-6-PD活性测定试验，是确定G-6-PD缺乏症相对可靠的方法，具有确诊价值。成人红细胞G-6-PD活性正常值范围：8～18U/gHb。

对于G-6-PD由于有很多检测方法，单位不同，数值也是不同的。检验结果的临床意义须由临床专业医师结合病史、症状、体征以及其他辅助检查结果，全面综合分析来进行判断。

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶测定是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的筛选试验，常用的方法3种，即高铁血红蛋白还原实验、荧光斑点试验和硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法。

1、高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75，中间型缺乏者为0.74~0.31，严重缺乏者2、荧光斑点试验：正常者10分钟内出现荧光，中间型缺乏者10～30分钟出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。

3、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常者滤纸片呈蓝紫色，中间型缺乏者滤纸片呈淡蓝紫色，严重缺乏者滤纸片呈红色。

4、红细胞G-6-PD活性测定：是特异性的直接诊断方法，正常值随测定方法而不同。患者不同程度低于正常值。

G-6-PD缺乏症的诊断标准，主要是实验室检查诊断标准，当下列任何一项者，均可怀疑红细胞G-6-PD缺乏。

1、一项筛选试验G-6-PD活性属严重缺乏。

2、一项G-6-PD活性测定其活性较正常平均值降低40％以上。

3、两项筛选试验G-6-PD活性均为中间缺乏值。

4、一项筛选试验G-6-PD活性属中间缺乏值，伴有明确的家族史。

5、一项筛选试验G-6-PD活性属中间缺乏值，伴有Heinz小体生成试验阳性，且有40％的红细胞有Heinz小体，每个红细胞有5个或5个以上的Heinz小体并排除血红蛋白病。

在急性溶血期，若G-6-PD活性正常而又高度怀疑其溶血为G-6-PD缺乏所致，此时酶活性可能正常，因代偿性造血增加，新增红细胞及网织红细胞的酶活性较高，可致假阴性；在急性溶血停止后2～3个月，可复查G-6-PD活性，能帮助反映患者G-6-PD活性，以确定是否为G-6-PD缺乏。