蚕豆病严重吗？蚕豆病对身体的危害

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。

蚕豆病多是因为食用蚕豆或其制品而发病，或是使用氧化性药物，如抗疟疾药物、磺胺类药物、解热镇痛类药物、砜类药物、维生素K类等也会诱发该疾病发作。疾病发作时可出现头晕、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，严重时可出现少尿、无尿等表现，甚至引发多个脏器衰竭致死，急性发病时凶险，需要及时到急诊救治，如果抢救不及时，部分患者在发病后1-2天死亡，因此发现症状需立即到医院就诊，否则会危害身体健康，危急生命。

G-6-PD缺乏症遵从X连锁不完全显性遗传模式，即突变基因在X染色体上。

G-6-PD是催化磷酸戊糖途径的关键酶，它催化葡萄糖-6磷酸转化为葡萄糖酸-6磷酸内酯。在这个反应过程中伴随着NADP⁺的减少和NADPH的生成，NADPH是体内许多合成代谢的供氢体，可以维持过氧化氢酶（catalase,CAT）的活性、谷胱甘肽的还原状态（GSH）以保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害。

而蚕豆中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类型氧化剂物质，当病人进食蚕豆、蚕豆制品后即可受到氧化物侵害，而病人体内G-6-PD缺乏，导致NADPH生成不足，CAT及GSH减少，造成红细胞膜发生氧化损伤而致溶血。另外，一些氧化性药物也会引起溶血，如抗疟疾药物、磺胺类药物、解热镇痛类药物、砜类药物、维生素K类以及奈（樟脑丸）等。

研究表明，G-6-PD是由2个不同的遗传基因控制，只有当2个遗传基因均异常并同时存在时，进食蚕豆才可能发病。另外，酸性磷酸酶、超氧化物歧化酶、GSH、过氧化物酶和CAT等酶活性的改变，以及葡萄糖醛酸的代谢等导常，以及个体对蚕豆的消化、吸收、排泄等方面的差异，可能与蚕豆病的发生相关。然而，是否还有其他因素协同作用导致蚕豆病发病，尚有待进一步研究。

首先要加深蚕豆病的认识、提高防治水平、降低病死率以及缩短治愈的时间。蚕豆病若能够规避疾病发作风险和规范治疗，其寿命和正常人是一样的。

在疾病的预防和治疗方面，要去除诱因、输血、激素治疗、补液、纠酸、调整水和电解质的平衡及碱化尿液等治疗手段非常有效。除了进行有针对性的治疗外，还需要在掌握患者具体情况的基础上给予针对性的综合护理。比如，将禁用的食物及药物名称制成便携卡片，在日常生活中禁止食用蚕豆、蚕豆制品以及某些氧化性药物等，避免接触蚕豆花粉或去蚕豆种植区。