肺纤维化是一组以肺组织结构破坏、成纤维细胞增殖和细胞外基质过度沉积为特征的疾病，终导致肺泡结构丧失、肺功能进行性下降。患者常表现为干咳、进行性呼吸困难，晚期可发展为呼吸衰竭。其治疗需根据病因(如特发性肺纤维化、结缔组织病相关肺纤维化等)制定个体化方案，核心目标是延缓病情进展、改善生活质量、延长生存期。

一、药物治疗：控制炎症与延缓纤维化

抗纤维化药物：

尼达尼布和吡非尼酮是国际指南推荐的一线药物，可抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，延缓肺功能下降速度。需长期规律服用，定期监测肝功能及胃肠道反应。

糖皮质激素与免疫抑制剂：

适用于结缔组织病相关肺纤维化(如系统性硬化症、类风湿关节炎)，通过抑制异常免疫反应减轻肺部炎症。常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，需严格遵医嘱调整剂量以避免感染、骨质疏松等副面作用。

二、非药物治疗：改善症状与支持功能

长期氧疗：

静息状态下血氧饱和度≤88%的患者需每日吸氧≥15小时，可提高血氧浓度，延缓肺心病进展，改善运动耐量。

肺康复训练：

包括呼吸操(如缩唇呼吸、腹式呼吸)、低强度有氧运动(如散步、太极拳)，每周3-5次，每次30分钟，可增强呼吸肌力量，减少呼吸困难发作频率。

肺移植：

终末期患者(如肺功能FEV1%预计值<30%)可考虑肺移植，5年生存率约50%-60%，但需严格评估手术风险及供体匹配度。

三、日常管理：预防急性加重

避免感染：接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，冬季佩戴口罩减少冷空气刺激，避免接触呼吸道感染患者。

戒烟：吸烟会加速肺纤维化进展，患者及家属均需严格戒烟。

定期随访：每3-6个月复查肺功能、胸部CT及血气分析，动态调整治疗方案。

山东省济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，正规胸肺呼吸病专业医院，医院打造强势专家队伍，拥有一支专业的以董茂利、王东洋、赵凤芹、史逸鸽、姜豪杰等呼吸科专家团队，用“精一湛技术”和“高尚一医德”为广大患者服务。医院开展长期技术合作，医院不断开展同众多医学院校、医疗机构的合作与各地医院互派专家进行学术交流和探讨，如北京中医医院呼吸内科主任原庆、北京协和医院主任医师张弘、赵静主任、北京医科大学附属北京朝阳医院林俊岭、山东省中西结合呼吸内科主任杨琳红、山东省第二人民医院中医内科亓梅、山东省第二人民医院中医呼吸内科倪祥惠等知名医院专家，从而确保医疗技术上的精益求精、“科技兴医、质量建院”的发展方向。

温馨提示：济南哮喘病医院(山东省呼吸肺病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省呼吸肺病研究院)-山东省立三院专科联盟医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘病、肺气肿、慢阻肺、肺心病、支气管扩张、老慢支、气管炎、间质性肺病、尘肺、肺纤维化、支气管炎、矽肺、肺结节、肺大泡、咳痰喘等胸肺呼吸病方面积累了丰富的临床诊疗经验。