蚕豆病病人的发病机制和发病诱因

蚕豆病是葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，当葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆或其它氧化性物质或药物后，可能发生急性溶血性贫血。

蚕豆病的发病机制：蚕豆富含蚕豆嘧啶葡糖苷和伴蚕豆嘧啶核苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异脲脒，两者均具有氧化剂性质，可造成红细胞膜的脂质过氧化损伤而致溶血。但也可能有其他因素参与蚕豆病的发病，比如与遗传有关的对蚕豆的“易感性”，或者机体对蚕豆“毒物”的代谢异常。

对于G6PD缺乏的新生儿，其红细胞具有氧化易感性，当感染、缺氧，或给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等，均可诱发G-6-PD缺乏的新生儿出现溶血。急性血管内溶血，主要表现为畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神志不清、休克、肾功能衰竭等。此时血常规检查，可见红细胞数和血红蛋白下降、周围血中可见有核红细胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。

蚕豆病的发病大多发生在蚕豆成熟季节，但也与其他原因有关，所以也可发生在其他时间，其发病轻重与进食蚕豆量无关。蚕豆病患者应避免食用蚕豆以及蚕豆及其相关制品等，以及避免前往蚕豆花开的环境，避免蚕豆花粉等刺激；同时，应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，如由药物诱发者，立即停用可疑药物，并及时积极控制感染。对于蚕豆病患者可能会引起溶血的药物及化学品如下：

退热止痛药：乙酰水杨酸、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林、匹拉米洞；

抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹、阿的平、奎宁；

磺胺类：氯本磺胺、磺胺醋酰钠、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺异恶唑、磺胺吡啶；

呋喃类：呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林；

其他：二巯基丙醇、亚甲蓝、萘（樟脑丸）、水溶性维生素K、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、甲苯磺丁脲、维生素C（大剂量）、痢特灵，熊胆、川连、珍珠粉等等。