蚕豆病患者不吃蚕豆就不发病是吗

蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，由于基因突变后导致红细胞G-6-PD活性降低，或酶性质改变而造成临床上的溶血表现。G-6-PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，具有抵抗氧化作用对红细胞的损伤，如果该酶缺乏，则意味着红细胞抵抗氧化的作用会减弱，而此时红细胞就会在身体里发生溶解，出现溶血性贫血。

蚕豆病属于先天性遗传性疾病，是伴X染色体不完全显性的遗传。正常人有46条染色体，X染色体和Y染色体是决定人性别的两条染色体，男性是XY，女性是XX。女性如果有一个X染色体出现了基因上的缺陷，导致G6PD酶的基因缺陷，则还有一个正常的染色体，这时女性一般不会出现明显的临床症状。而男性如果X染色体上出现基因上的缺陷，因另一条染色体是Y染色体，所以此时男性一般都会发病，这也是该病男性多于女性的原因。

在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的情况下，红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力，可能在任何氧化性刺激下，就会导致红细胞的破坏，形成溶血，常见的就是蚕豆，临床上可以看到部分患者吃了微量的新鲜蚕豆，有些人甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉，都有可能发病，出现血尿、溶血反应。

G-6-PD缺乏使红细胞受过氧化损伤，具有氧化易感性，一些具有氧化性药物因素、感染因素等，也都可以导致G-6-PD酶缺乏的溶血性贫血发作。

感染是一种氧化性刺激，感染时中性粒细胞及巨噬细胞产生活性氧，可释放出蛋白酶而影响红细胞膜。另外，红细胞表面有C3b受体，使微生物及抗体在红细胞表面形成免疫复合物，吸引更多的中性粒细胞趋向红细胞周围，释放活性氧破坏红细胞而溶血。对于蚕豆病患儿，常发生细菌性肺炎、病毒性肝炎等感染，在感染后数日，会出现血管外溶血。所以蚕豆病患者，也要注意避免感染诱发。

氧化性药物，包括：退热止痛药：乙酰水杨酸、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林、匹拉米洞；抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹、阿的平、奎宁；磺胺类：氯本磺胺、N-醋酰磺胺、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺异恶唑、磺胺吡啶；

呋喃类：呋喃呾啶、呋喃唑酮、呋喃西林；其他：二硫基丙醇、亚甲蓝、萘（樟脑丸）、水溶性维生素K、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、甲苯磺丁脲、维生素C（大剂量）、蚕豆、痢特灵、熊胆、川连。

综上，当蚕豆病确诊后，就要特别注意食物和药物、以及感染等方面的禁忌和注意，特别是蚕豆及其相关制品，甚至都要避免前往收割蚕豆或蚕豆花开的环境地，以此避免诱发疾病发作。当蚕豆病患者发生急性溶血时，常表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿，全身不适症状表现为畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神志不清、休克、肾功衰等等；溶血阶段治疗考虑选择糖皮质激素类药物，抑制溶血发作；在非溶血发作期，则需要依靠患者的自我防护，避免危险因素，就可以基本上与正常人无区别。