肺泡蛋白质沉积症主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力、胸痛和体重下降。这些症状通常由肺泡内异常蛋白质沉积导致气体交换障碍引起,严重时可引发呼吸衰竭。
早期表现为活动后气促,随着病情进展可发展为静息状态下的呼吸困难。肺泡内蛋白质沉积增厚了气血交换屏障,导致氧气弥散能力下降,患者常伴有血氧饱和度降低,严重时需长期氧疗支持。
约60%患者出现干咳或少量白痰,夜间和平卧时加重。蛋白质沉积刺激肺泡壁感受器引发咳嗽反射,若合并感染可能出现黄脓痰,此时需警惕继发性肺炎。
机体慢性缺氧导致能量代谢障碍,表现为易疲劳、活动耐力下降。血红蛋白代偿性增高虽可改善携氧能力,但血液黏稠度增加会加重心脏负荷。
胸膜下蛋白质沉积可刺激神经末梢引发钝痛,深呼吸时明显。部分患者出现胸膜摩擦感,需与肺栓塞、胸膜炎等疾病鉴别。
呼吸功耗增加导致基础代谢率上升,同时缺氧影响消化吸收功能。半年内非自愿体重下降超过5%需警惕病情恶化,可能伴随食欲减退和肌肉消耗。
建议患者保持室内空气流通,避免粉尘刺激。日常可进行缩唇呼吸训练改善通气效率,饮食选择高蛋白、高维生素的易消化食物,如鱼肉、蛋羹和西兰花。适度有氧运动如散步需配合血氧监测,出现口唇紫绀或静息心率>100次/分时应立即停止活动。定期复查肺功能与胸部CT,病情急性加重时需及时就医进行全肺灌洗治疗。
2025-02-18
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