肺泡蛋白质沉积症属于罕见肺部疾病,危害程度与病情进展相关,多数患者早期症状轻微但可能发展为呼吸衰竭。主要危害包括进行性呼吸困难、继发肺部感染、低氧血症、肺功能不可逆损伤、潜在致命风险。
早期表现为活动后气促,随着肺泡内蛋白质物质沉积增加,逐渐出现静息状态下呼吸困难。沉积物阻碍氧气交换导致血氧饱和度下降,严重时需长期氧疗支持。部分患者会伴随干咳、胸痛等不适症状。
沉积的蛋白质成为细菌培养基,大幅增加肺炎发生概率。常见病原体包括肺炎链球菌和流感嗜血杆菌,反复感染会加速肺组织纤维化进程。感染期可能出现发热、脓痰等典型症状。
肺泡换气功能受损导致动脉血氧分压持续降低,引发器官缺氧。长期缺氧可造成肺动脉高压、右心衰竭等并发症,患者可能出现口唇紫绀、杵状指等体征。
疾病晚期出现不可逆的肺间质纤维化,肺活量和弥散功能显著下降。肺功能检查显示限制性通气障碍,部分患者最终需要肺移植治疗。
急性加重期可能发生呼吸窘迫综合征,病死率可达20%。合并严重感染或肺栓塞时风险更高,需重症监护治疗。极少数病例会进展为呼吸衰竭导致死亡。
建议患者保持适度有氧运动如太极拳、游泳等增强肺功能,饮食注意高蛋白、高维生素摄入以改善营养状态。严格戒烟并避免粉尘接触,定期进行肺功能检查和胸部CT监测。冬季接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染,出现发热或气促加重时及时就医。保持居住环境湿度在40%-60%有助于呼吸道健康,睡眠时可适当抬高床头减少夜间呼吸困难。
2025-02-23
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