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肺泡蛋白质沉积症是什么病症状

发布时间: 2025-05-24 05:38

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肺泡蛋白质沉积症是一种罕见肺部疾病,主要表现为肺泡内异常蛋白质沉积阻碍气体交换。典型症状包括渐进性呼吸困难、干咳、乏力、低氧血症及反复肺部感染。

肺泡蛋白质沉积症是什么病症状

1、呼吸困难:

早期表现为活动后气促,随着病情进展可发展为静息状态下呼吸困难。由于肺泡内蛋白质物质沉积导致肺顺应性下降,患者常出现浅快呼吸模式,严重时血氧饱和度低于90%。

2、持续性干咳:

约60%患者出现无痰性刺激性咳嗽,夜间可能加重。这与沉积物刺激气道神经末梢有关,部分患者可能误诊为慢性支气管炎,但抗生素治疗无效。

3、运动耐力下降:

肺泡蛋白质沉积症是什么病症状

患者易感疲劳,轻微活动即出现心悸、大汗。因肺泡-毛细血管气体交换障碍导致组织慢性缺氧,可能伴随乳酸堆积和肌肉代谢异常。

4、低氧血症:

动脉血氧分压进行性降低是特征性表现,严重者出现口唇紫绀、杵状指。胸部影像学可见特征性"铺路石样"或"地图样"浸润影,肺功能检查显示弥散功能显著受损。

5、反复感染:

沉积的蛋白质成为细菌培养基,患者易发生肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等感染。急性加重期可能出现发热、脓痰等表现,需与普通肺炎鉴别。

肺泡蛋白质沉积症是什么病症状

患者日常需避免吸烟及二手烟暴露,保持室内通风湿度40%-60%。适度进行腹式呼吸训练可改善通气效率,饮食宜选择高蛋白、高铁食物如瘦肉、动物肝脏以纠正缺氧导致的营养不良。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染,监测血氧饱和度低于93%或症状突然加重时应立即就医。全肺灌洗术是目前主要治疗手段,术后需定期复查肺功能与胸部CT。

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