目前有关烟雾病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：

1、先天性脑血管畸形

认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

2、后天性多病因性疾病

脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。