宝宝有蚕豆病，妈妈母乳时注意事项

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种类型，是由于调控G-6-PD的基因突变所致，其基因定位于X染色体。临床上90%的患儿都是男孩。由于男孩只有1个X染色体，所以发病率远远高于女孩；女孩子可以终身携带突变基因不发病；属于伴性连锁不完全性显性遗传病。据统计，全球约有2-4亿人有G-6-PD缺陷，我国华南及西南各省等地为高发区。

蚕豆病是终身性疾病，稍不注意就会发病。临床经常见到几岁的小孩，他知道自己是不能吃蚕豆的，但因为朋友之间有人吃蚕豆，没忍住也跟着吃，结果就出现了严重的急性血管内溶血，严重者重度溶血甚至出现循环衰竭及急性肾功能衰竭；也有一些孩子是在幼儿园或学校吃了蚕豆相关制品而发病的，因为他自己不知道这个食物是由蚕豆做的。

如果患有蚕豆病，可请医生制作一张小卡片，上面写清哪些食物不能吃，哪些药物不能用，出现哪些症状时要及时就医等提示。同时，尽可能地也发给孩子周围能接触到的人，为患儿建立一张安全网。患儿自身的自律也很重要，家长要做好对患儿的教育和引导。

那么，宝宝患有蚕豆病，在哺乳期，妈妈饮食上需要注意哪些？

如果是母乳喂养的宝宝，母亲不能进食蚕豆或是其相关制品，避免母亲进食蚕豆以后使宝宝发病。通常于进食蚕豆或是其制品以后的5-24小时内发病，表现为急性的血管内溶血，全身的不舒服，比如寒战、脸色苍黄、眼睛发黄、烦躁不安、发热、疲倦乏力、头晕、呕吐等表现，以及血红蛋白尿，严重的可以导致可乐颜色的尿，并且伴有严重的贫血；G-6-PD缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症，且易引起核黄疸而危及生命。

如果宝宝患有蚕豆病，那么母亲在母乳喂养宝宝时，饮食上一定要格外注意，不要吃蚕豆以及蚕豆相关制品，比如蚕豆粉、蚕豆粉丝、蚕豆豆瓣酱、蚕豆粉皮，以及含有蚕豆成分的豆油等等；苦瓜、薄荷、酱油等食物，也有可能也会加重宝宝病情；也不能吃含有丰富维生素C的水果，如柠檬、猕猴桃、橙子、橘子等，以免出现溶血的症状；也不建议摄入草莓、桂圆、榴莲、山楂等食物等；个案报道G-6-PD缺乏者食用蓝莓、苦瓜、菠萝、红酒等食物也可导致蚕豆病相同症状，所以，宝宝患有蚕豆病，母亲在母乳喂养宝宝的时候，上述食物要少量或尽量避免服用，同时密切观察宝宝有无不适症状。

除了饮食注意外，感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等，均可诱发有G-6-PD缺乏的新生儿出现溶血。如果宝宝患有蚕豆病，妈妈在使用药物时也需要多加注意。如果母乳喂养宝宝，那么母亲在使用一些药物的时候也要格外谨慎，氧化性药物可引起蚕豆病发生溶血，比如氨基喹啉类（如伯氨喹等）、磺砜类（如氯苯砜等）、磺胺类（如磺胺异恶唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃类（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、镇痛药（如阿司匹林、乙酰苯胺等），以及维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等等。含有薄荷或是樟脑成分的东西也不能接触。

对于宝宝常发生的细菌性肺炎、病毒性肝炎等感染，在感染后数日，也会出现血管外溶血，一般较轻，但也有严重溶血者。所以也要注意避免感染诱发。

蚕豆病患者在进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（1-2天）发生急性溶血，潜伏期越短，症状越重。蚕豆病重在预防，做好上述饮食、药物、感染等注意，对患儿的教育和引导，以及患儿周边可接触人群的安全网，那么就可以减少诱发疾病的发生。蚕豆病对智力无影响，只要避免了危险因素，就可以基本上与正常人没有区别。