蚕豆病患者发病时的症状有哪些表现

蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，主要是因为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所致，属于性染色体X连锁不完全显性遗传性疾病。通常机体在进食新鲜蚕豆或者是蚕豆相关制品以后，或是接触了蚕豆花粉，或服用某些药物，又或是母亲进食蚕豆后用母乳哺乳婴幼儿，从而引起患者红细胞破坏加速，在48小时内突然发病，表现为急性血管内溶血，临床症状主要有寒战、高热、头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、尿液颜色加深、血红蛋白尿，溶血严重者可以出现少尿、无尿，甚至酸中毒，可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。

蚕豆病的发病机理是什么？为什么食用蚕豆或蚕豆相关制品后会发病？

蚕豆病是因为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所致，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的酶，该酶缺乏则意味着红细胞抵抗氧化的作用减弱，此时患者若食用蚕豆或身体接触到具有氧化性的特定物质，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。

研究发现，从蚕豆中提取出的蚕豆嘧啶葡糖苷（vicine）和伴蚕豆嘧啶核苷（covicine），发现均有抑制G-6-PD活性或减少缺乏G-6-PD红细胞的GSH含量的作用，这类物质若进入人体内缺乏G-6-PD的红细胞中，能使红细胞中的还原型谷胱甘肽含量降低，令高铁血红蛋白浓度升高，产生氧化效果，从而使得红细胞死亡，进而引发溶血性贫血，症状严重者如果不及时采取措施会危及患者的生命安全。

蚕豆病患者发生急性溶血症状时，患者首先要远离诱发因素，并且及时就医，根据其症状的严重程度给与相应措施，比如积极的水化、碱化、利尿、输血等相关治疗，避免溶血发作导致急性心功能、肾功能的损害。

通常如果没有诱发因素的情况下，蚕豆病患者则不发病，不发病时与正常人无区别。但是蚕豆病发病颇为繁杂，也并非所有的G-6-PD缺乏者在食用蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；且发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少也并无平行关系。

若经诊断为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，当然需要禁食新鲜蚕豆或是蚕豆相关制品，也要避免接触了蚕豆花粉，或服用某些药物，比如抗疟药、磺胺类药物、解热镇痛药物、砜类药物等等。蚕豆病患者的健康教育和日常生活中避免接触诱发因素，对避免疾病发作和身体健康有着重要的作用。