蚕豆病需要治疗吗？在什么情况下需要治疗

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，俗称为蚕豆病，是由于调控G-6-PD的基因突变所致，呈X连锁不完全显性遗传。蚕豆病目前尚无根治标准，但对于G-6-PD缺乏所致的溶血性贫血，可以通过治疗，使病情减轻或加速恢复。

蚕豆病的发病因素，除了食用蚕豆或与之相关的食物，还有其他的诱发因素，比如使用或接触了氧化性的药物，包括一些解热镇痛药、磺胺类药物、硝基呋喃类药物、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等，或者是在感染了病原体导致疾病发作，比如细菌或病毒。

患者一般发病急剧，潜伏期由2h到15d不等，一般为l～2d。前期可能出现全身不适、头晕、倦怠、乏力、纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等不适，一般持续l-2d。如果出现急性血管内溶血性贫血，表现为迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大。重症病例可出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

一般在无诱因时不发病，和正常人一样，无需特殊处理，即不需要治疗；防治的关键在于预防。

蚕豆病急性发作时，轻中度溶血患者，一般以补液治疗；溶血及贫血较重者，最有效的疗法是输血，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。具体如下：

1、出现溶血时需对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。轻症患者急性溶血期，一般支持疗法和补液即可。同时，如果是由药物诱发溶血发作，应立即停用药物；如果有感染，应积极控制感染。

2、贫血严重时，需输血，但应避免亲属供血。由于溶血多为自限性，输血1~2次即可。对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者，应及时输浓缩红细胞，并监护至血红蛋白尿消失，可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命。

3、溶血及贫血较重者，需注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾衰竭。