亨特综合征,又称膝状神经节炎,是由水痘-带状疱疹病毒感染面神经膝状神经节及周围神经所致的急性神经炎症性疾病。其典型特征为单侧耳部疱疹、剧烈神经痛和面神经麻痹,严重时可累及听神经、前庭神经等邻近结构,导致听力下降、眩晕等症状。
一、病因与发病机制
病原体:水痘-带状疱疹病毒。
病毒初次感染表现为水痘,痊愈后潜伏于神经节(如面神经膝状神经节、三叉神经节等)。
当机体免疫力下降(如疲劳、感染、创伤、肿瘤等)时,病毒重新激活,沿神经轴突向皮肤及黏膜扩散,引发炎症和损伤。
受累神经:
面神经:导致周围性面瘫(如口角歪斜、闭眼困难)。
听神经与前庭神经:可引起耳鸣、耳聋、眩晕、恶心呕吐等。
三叉神经分支:少数情况下累及,出现耳部或面部疼痛。
二、典型临床表现
亨特综合征的症状具有“三联征”特点,但并非所有患者均同时出现:
耳部疱疹
部位:耳廓、外耳道、鼓膜表面,偶见于口腔黏膜、舌部或颈部皮肤。
形态:初期为红色丘疹,迅速发展为簇集性水疱,可破溃结痂,伴局部红肿、渗液。
剧烈神经痛
性质:发病前或发病初期出现单侧耳部深部刺痛、灼痛或跳痛,疼痛程度剧烈,可持续数周。
周围性面瘫
表现:同侧面部表情肌瘫痪,如额纹消失、眼裂扩大、闭眼不全(Bell征阳性)、口角下垂、鼓腮漏气等。
程度:可轻可重,严重者完全性面瘫,恢复难度较大。
其他伴随症状
听觉与前庭症状(约50%患者):耳鸣、听力下降、眩晕、平衡障碍(提示听神经或前庭神经受累)。
味觉异常:舌前2/3味觉减退或消失(面神经鼓索支受累)。
泪液/唾液分泌减少:面神经岩大神经支受累,导致眼干、口干。